Врожденный порок сердца у детей

Стандартный

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти один из наших статьи о здоровье полезнее.

Врожденный порок сердца у детей

Врожденный порок сердца охватывает широкий спектр от небольших дефектов, которые могут быть абсолютно бессимптомными и совместимыми с нормальной продолжительностью жизни, до более тяжелых форм, которые требуют срочного вмешательства. Возможны многие дефекты, но большинство дефектов либо затрудняют кровоток в сердце или в сосудах рядом с ним, либо заставляют кровь отклоняться от нормы в сердце. В более редких случаях может присутствовать только один желудочек, или правая или левая сторона сердца не сформировалась должным образом (гипопластическое сердце). Значительное количество крови, шунтирующей справа налево, не пересекая легкие, вызывает цианотическое врожденное заболевание сердца.

В течение многих лет лечение врожденных пороков сердца настолько улучшилось, что многие пострадавшие дети стали взрослыми. См. Отдельную статью «Врожденные пороки сердца» у взрослых.

классификация

> [1]. Однако для простоты понимания врожденный порок сердца лучше всего разделить на две группы, а именно:

Non-синюшная

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ВСД).
  • Дефект межпредсердной перегородки (ASD).
  • Открытый артериальный проток (КПК).
  • Аортальный стеноз.
  • Легочный стеноз.
  • Коарктация аорты.
  • Дефект атриовентрикулярного канала (дефект эндокардиальной подушки): переменная степень выраженности дефектов, затрагивающих межпредсердную перегородку, желудочковую перегородку и один или оба из предсердно-желудочковых клапанов.
  • Тетралогия Фалло.
  • Транспозиция больших артерий.
  • Трикусп>

Ep> [2].

  • Врожденные пороки сердца составляют почти треть всех основных врожденных аномалий и являются наиболее распространенным врожденным состоянием, диагностируемым у новорожденных.
  • Распространенность врожденных пороков сердца у взрослых возрастает со скоростью> [3].
  • Факторы риска

    • Относительный риск рецидива врожденного порока сердца увеличивается, если у родственника первой степени врожденный порок сердца. Хотя общий относительный риск всех врожденных пороков сердца оценивается в 3, он значительно выше для некоторых врожденных пороков сердца, таких как гетеротаксия (относительный риск 80). Другими врожденными пороками сердца со значительно высоким риском рецидива являются дефекты атриовентрикулярной перегородки и обструктивные поражения оттока левого и правого желудочков [4].
    • Риск врожденных пороков сердца увеличивается в кровных союзах, особенно на уровне двоюродного брата; это необходимо учитывать во время генетического консультирования [5].
    • Во время развития сердца плода может поражать внутриутробная инфекция, такая как краснуха, или лекарства и токсины, принимаемые матерью, в том числе литий и алкоголь.
    • Некоторые генетические условия связаны с более высоким показателем> [6].
    • Сахарный диабет у матери ассоциируется с повышенным заболеванием> [7].
    • Недостаток фолиевой кислоты> [8].

    презентация

    Сердечно-сосудистая система является сложной, так как кровообращение изменяется от плода к младенцу, и могут возникать временные проблемы, такие как PDA или открытое овальное отверстие, особенно у недоношенных детей.

    • Многие врожденные аномалии сердца в настоящее время диагностируются до родов путем детального дородового сканирования.
    • Врожденные пороки сердца также могут быть заподозрены и диагностированы у бессимптомных новорожденных во время скринингового обследования новорожденных, которое включает в себя проверку пульса бедренной кости и аускультацию для выявления шумов в сердце. См. Также отдельную статью об осмотре новорожденных.
    • Введение пульсоксиметрии в качестве скрининг-теста у новорожденных помогло в раннем выявлении врожденных пороков сердца. Хотя в настоящее время это не универсальная практика, она внедряется во многих подразделениях в Великобритании [9].
    • Дети, рожденные со сложным врожденным пороком сердца, при котором системное или легочное кровообращение зависит от остаточного патента артериального протока (протоковозависимого врожденного порока сердца), в настоящее время остро в течение первой или двух недель жизни [10]. Описаны две презентации:
    • У тех, у кого тяжелые левые -> 11.
    • Шумы могут появляться не до тех пор, пока младенец не покинет больницу, так как сопротивление легочных сосудов изменяется с закрытием артериального протока. Следовательно, ребенок с ВСД может не иметь признаков в течение первых 24 часов, а ребенок с гипопластическим левым сердцем может казаться здоровым, пока проток не закроется [12].
  • Регулярное наблюдение за состоянием здоровья детей в Великобритании и других развитых странах обеспечило диагностику большинства детей со значительным заболеванием на ранней стадии.
  • Исследования [10]

    Расследованию должен предшествовать подробный анамнез здоровья и развития младенца или ребенка, а также история беременности, включая здоровье матери и употребление препаратов во время беременности, а также семейную историю сердечных нарушений.

    • Дети, у которых развивается тяжелое сердечно-сосудистое и респираторное расстройство / коллапс, требуют срочного госпитализации, CXR, газов крови, оценки почечной функции и электролитов и оценки других возможных причин сердечно-сосудистого коллапса — например, полного скрининга инфекции. Клиническая оценка должна включать проверку пульсаций бедренной кости и измерение насыщения до и после протоков.
    • Шумы, возникающие в первые дни или недели жизни, должны быть направлены к педиатру для оценки.
    • Первоначальное исследование выбора — эхокардиография. Это неинвазивно. Это может произойти>

    управление

    • Некоторым детям с врожденными пороками сердца не требуется специального лечения, но они могут подвергаться риску инфекционного эндокардита. См. Отдельную статью «Профилактика инфекционного эндокардита».
    • Острые тяжелые проявления могут потребовать:
    • Немедленная реанимация [13].
    • Срочное стационарное лечение, включая инфузию простагландина при протоково-зависимых поражениях [14].
  • Если расстройство достаточно серьезное, чтобы нарушить кровообращение и оксигенацию крови или создать нагрузку на сердце или легкие, может потребоваться хирургическая коррекция или нехирургическое вмешательство, такое как баллонная вальвотомия.
  • В наиболее тяжелых случаях (например, при гипопластическом сердце) могут потребоваться множественные паллиативные хирургические процедуры или пересадка сердца.
  • Тип и степень необходимой коррекции будут зависеть от основной аномалии.
  • осложнения

    • Все формы врожденных пороков сердца, кроме ASD, несут риск инфекционного эндокардита.
    • Там может быть неспособность преуспеть или просто трудности с игрой и спортом с другими детьми.
    • Шунт справа налево может привести к парадоксальной эмболии, которая может сопровождаться системной эмболией, такой как инсульт.
    • Шунт слева направо не вызывает цианоза, но большой объем прокачивается правой>

    Примечание редактора

    — Доктор Хейли Уилласи недавно прочитал исследование в BMJ, изучающее ИМТ детей с врожденным пороком сердца [15]. Они сообщили об оценках индекса массы тела (ИМТ) в популяции врожденных пороков сердца (ИБС) на основе данных общенациональных профилактических проверок здоровья, предлагаемых всем детям и подросткам в Дании. Распространенность ожирения среди детей с ВПС была сопоставима с общей популяцией, в то время как распространенность недостаточного веса увеличилась. Среди тех, кто имел недостаточный вес в возрасте 1 года с дополнительными записями ИМТ в возрасте от 2 до 5 лет, распространенность недостаточного веса значительно снизилась. Тот факт, что показатели ожирения среди населения, страдающего ИБС, не превышают уровень распространенности среди населения в целом, не означает, что ожирение следует игнорировать как фактор риска. Ожирение остается очевидным в сообществе ИБС, просто по ставкам, сопоставимым с населением в целом. Фактически, риск ожирения у людей с ИБС может иметь более серьезные последствия, поскольку ожирение увеличивает риск осложнений.

    • Прогноз для детей с врожденными пороками сердца значительно улучшился за последние несколько десятилетий. Тем не менее, дети, перенесшие операцию по поводу врожденного порока сердца, все еще имеют сниженную выживаемость по сравнению с общей популяцией и часто нуждаются в новых операциях или процедурах на основе катетера [16].
    • Долгосрочный результат исключительно хорош для некоторых состояний, таких как хирургически исправленные изолированные VSD, без избыточной смертности по сравнению с общей популяцией [17].

    профилактика

    • Хотя многие формы врожденных пороков сердца в настоящее время не предотвратимы, избегание известных факторов риска, таких как препарати и алкоголь во время беременности, поможет снизить риск.
    • Вакцинация против краснухи сократила число детей, рожденных с синдромом краснухи. Снижение потребления вакцины против кори, эпидемического паротита и краснухи (MMR) может позволить снова увеличить заболеваемость врожденной краснухой.

    Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

    По материалам сайта: Patient.info

    Написать ответ